Тремор эссенциальный

Эссенциальный тремор — наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже).

Генетические аспекты • Идентифицированы локусы 3q13 (*190300, 3q13, гены FET1, ETM1) и 2p25–p22 (*602134, ген ETM2), Â (>50%) • Эссенциальный тремор с нистагмом и язвой двенадцатиперстной кишки (*190310, Â).

Клиническая картина • Заболевание начинается с эпизодов быстрого (6–12 Гц) пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей • В дальнейшем последовательно развивается тремор рук, языка (сопровождается дизартрией), головы, ног и туловища • Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур • В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности • Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме • Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует • Часто сопровождается дистонией.

Дифференциальная диагностика • Физиологический тремор • Старческий тремор • Тремор при тиреотоксикозе и алкоголизме • Тремор при паркинсонизме • Тремор при поражениях мозжечка • Тремор при интоксикациях.

Лечение • Пропранолол 20–80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе) • Примидон 50–250 мг 3 р/сут — при неэффективности или непереносимости пропранолола • Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2–10 мг, лоразепам 1–2,5 мг, оксазепам 10–30 мг внутрь 3–4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний • Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3–4 ч.

Синонимы • Тремор семейный • Тремор идиопатический • Тремор наследственный • Тремор идиопатический доброкачественный • Тремор эссенциальный доброкачественный

МКБ-10 • G25.0 Эссенциальный тремор