Вы сейчас будете переадресованы на новый сайт Сеченовского Университета

«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

«Здоровые» прионы защищают нервы

«Здоровые» прионы защищают нервы

Прионы — белковые инфекционные агенты, которые в отличии вирусов не содержат генетического материала. Их вредоносное действие связано с изменением пространственной укладки нормальных клеточных белков таким образом, что они приобретают патологические свойства. Прионы вызывают развитие таких инфекционных заболеваний, как губчатая энцефалопатия (известная также как «коровье бешенство») у животных, и болезнь Крейтцфельда-Якоба у человека. Белки-прионы были открыты более двадцати лет назад, однако их происхождение и особенности функционирования до сих пор неясны.

Международная команда нейробиологов под руководством Адриана Агуцци (Adriano Aguzzi) сообщает, что им удалось определить роль прионов в организме млекопитающих — таинственные белки помогают поддерживать нервные волокна хорошо «упакованными».

На протяжении многих лет выдвигалось несколько гипотез о роли прионов в нормальном функционировании нейронов, но ни одна из них не была доказана. Для экспериментов в 1991 году была создана линия мышей, нокаутных по генам синтеза прионов PrPC. Именно её и использовали специалисты из Университетской больницы в Цюрихе, но так и не смогли обнаружить патологий, проявляющихся при «выключении» гена прионов. И на первый взгляд, отсутствие прионов в клетках кажется положительным результатом, так как исключает возможность возникновения энцефалопатии.

Однако, уже тогда в научных кругах появлялись первые предположения о возможной роли прионов в процессах миелизации нервных волокон. Мыши, лишённые гена PrPC, продемонстрировали первые признаки патологии не сразу, а только на шестой неделе после рождения стали появляться первые свидетельства о повреждения миелина, а после двух месяцев нервные волокна мышей были сильно димиелизированы; сами животные стали более чувствительны к боли. Введение прионов непосредственно в нервные клетки остановило процесс демиелизации. Любопытно, что эффективными оказались только те формы прионов, которые подвергаются ферментативному расщеплению.

В серии экспериментов учёным не удалось подобрать вариант прионов, способных остановить демиелизацию при непосредственном введении в шванновские клетки, что очень удивило исследователей — ведь именно в шванновских клетках происходит образование (и в редких случаях разрушение) миелина. Авторы работы предположили, что когда нервные волокна «страдают» от демиелизации, то прионы расщепляются ферментами и освобождают фрагменты, способные активировать в шванновских клетках дополнительный синтез миелина для «ремонта» оболочки аксона.

Если роль прионов в стабилизации миелиновой оболочки подтвердится для нейронов головного мозга, то это, возможно, даст возможность лечить не только летальные инфекционные (болезнь Крейтцфельда-Якоба) и врождённые заболевания (фатальная семейная бессонница), но и пересмотреть данные о некоторых более распространённых болезнях.

Результаты работы опубликованы в журнале Nature Neuroscience today (Bremer, J. et al. Nature Neurosci., 2010, doi:10.1038/nn.2483).

по материалам naturenews.com


29.01.2010

STRF.Ru


Привязка к разделам:  Новости | Новости науки

Назад